本章为废章（2 / 2）

药学好，药学妙，背完药理呱呱叫；

进医院，见习忙，患者不敢你帮忙；

实习期，在病房，累得直想睡病床；

无影灯，伽马刀，这些咱都碰不着；

扒病例，录查房，大夫比你心都慌；

住宿舍，不发慌，学校配备毒鼠强；

遇蟑螂，不害怕，宿管给你灭蟑霸；

吃食堂，伙食好，好得美团天天跑；

压力大，莫回家，上头不一定准假；

期末考，执医考，可别忘了研招考；

求钱财，图名利，退出医海要趁早；

学了医学心里美，漫游书海不后悔；

进了医院真快乐，一日三餐不挨饿；

医疗体系现代化，人人脸上乐开花；

只要你肯把水下，天打雷劈我不怕

无汗性外胚层发育不良伴免疫缺陷( EDA-ID )根据其各种表现为特征，包括外胚层发育不良、血管异常、石骨症和各种免疫异常，如病原体易感性、多糖抗体反应受损、低丙种球蛋白血症、高IgM综合征、自然杀伤细胞细胞毒性受损和自身免疫性疾病。目前已发现2个负责EDA - ID的基因：X连锁EDA - ID ( XL-EDA-ID)的核因子- κ B ( nuclear factor-κB，NF-κB )必需调节剂( NEMO )和常染色体显性EDA - ID ( AD - EDA - ID)的I κ B α。这两个基因都参与NF - κ B的激活，突变或相关缺陷导致NF - κ B信号受损。特别是在XL - EDA - ID患者中，NEMO突变分散在整个NEMO基因中，这解释了临床表现的广谱性和诊断的困难。本文就EDA - ID的病理生理机制及不同的诊断策略进行综述，得出结论：基因分析对EDA-ID的早期诊断和合理治疗极为关键。

对于大多数XL - EDA - ID患者和所有AD - EDA - ID患者，尽管存在针对其他病原体的正常水平的特异性抗体，但由于对多糖的抗体反应受损和对化脓性细菌感染的易感性，治疗应包括静脉注射或皮下注射免疫球蛋白。在疑似感染的EDA - ID患者中，早期经验性静脉注射抗生素是必不可少的